Was ist HSP?

Grundsätzliches:

Die HSP (Hereditäre Spastische Spinalparalyse) ist ein genetisch bedingte Nervenerkrankung.

Hereditär bedeutet: Vererbbar
Spastisch bedeutet: Erhöhte Eigenspannung der Muskulatur
SpinalParalyse bedeutet: Vom Rückenmark ausgehende Muskelschwäche (Lähmung)

Bei HSP handelt sich um eine Störung der langen Nervenbahnen des Rückenmarks, über die das Gehirn die Muskeln steuert. Dadurch entstehen unkontrollierte Muskelspannungen und Lähmungen, die im Laufe der Zeit zunehmen. Meistens sind die Beine betroffen, was sich zunächst durch Gangstörungen bemerkbar macht und in der weiteren Entwicklung der Krankheit zu ein vollständigen Gehunfähigkeit führen kann. In sehr seltenen Fällen sind auch die Arme betroffen. Wie viele andere Nervenerkrankungen auch, ist der Verlauf von Patient zu Patient unterschiedlich und selten vorhersehbar. HSP kann bereits im Kindesalter auftreten, macht sich aber meistens in der Lebensmitte erst bemerkbar, oder auch in höherem Alter. Die Krankheit ist schwer zu diagnostizieren; meistens kann eine Diagnose nur über die Anamnese und im Ausschlussverfahren erstellt werden. Leider ist HSP nicht heilbar. Es gibt nur Therapien, die Symptome zu lindern.

Wie ich HSP selbst erlebe:

Es hat sehr lange gedauert, bis ich endlich im Alter von 63 Jahren eine Diagnose erhielt. Und wenn ich zurückblicke bis in meine Schulzeit, muss ich feststellen, dass ich mir beim Sport viele Übungen beim Geräteturnen, die ein höheres Maß an Körperbeherrschung brauchten, nicht zutraute, weil ich wusste, dass mir diese fehlt und die Übung für mich nur mit erheblichen Verletzungen enden konnte. Also hatte ich lieber schlechte Noten im Sport hingenommen, fühlte mich dafür aber auf der sicheren Seite. Ballsportarten und Bodenturnen habe ich mitgemacht, Leichtathletik fiel mir wieder etwas schwerer, war aber möglich. Meine sportlichen Aktivitäten in der Freizeit waren Fahrrad fahren und Schwimmen, dabei ergaben sich für mich keine Probleme.

Dem Schulsport ohne Schaden entkommen ging es mir körperlich gut. Eine Sportskanone war ich auch in der Zeit danach nicht. Der Versuch Tanzen zu lernen, endete ohne das ich es wirklich gelernt hatte. Rhythmus in Tanzschritte umzusetzen gelang mir einfach nicht. Es gab für mich keinen Grund das Ganze näher zu reflektieren. Bei Musterung zur Bundeswehr wurde ich wegen Fehlstellungen im Bereich meiner Füße nur als bedingt wehrtauglich eingestuft. Das hatte mich damals auch wenig interessiert. Die Zeit danach verlief ohne größere gesundheitliche Störungen. Mit Ende 20 hatte ich dann das Wandern für mich entdeckt. Meistens war ich im Odenwald oder am Donnersberg unterwegs. Das klappte prima, lange Wegstrecken von 30 km und mehr waren für mich Standard. Fahrrad gefahren bin ich irgendwann nicht mehr, weil es sich nicht ergab.

Erst mit Mitte 30 gab es Merkwürdigkeiten, die mir zu denken gaben. Bei Spaziergängen oder Wanderungen stürzte ich auf einmal immer häufiger. Ich stolperte wo es nichts zum stolpern gab. Das verstärkte sich, ging aber stets glimpflich aus. Auch spürte ich, wie mir das Gehen über längere Distanzen immer schwerer fiel. Ich wusste, irgendwas ist nicht in Ordnung. Aber was? Mein Hausarzt wusste auch keinen Rat, also habe ich das ganze erst einmal nur beobachtet. Dass dabei meine ohnehin wenigen sportlichen Aktivitäten immer noch weniger wurden, hat es für mich auch nicht besser gemacht. Mit Anfang 50 kamen dann die ersten Stürze mit größeren Verletzungen, die zwar an sich heilten, meine Gehfähigkeit aber spürbar verschlechterten. Auch spürte ich, wie das Gefühl in den Beinen rapide weniger wurde. Da ich die Struktur des Bodens unter meinen Füßen nicht mehr  vollständig wahrnehmen konnte, wurde das Gehen immer mühevoller und unsicherer.

Nachdem ich manchmal das Gefühl hatte, eine dicke Watteschicht unter Füßen zu haben, wurde mir irgendwann klar, dass es eine Erkrankung des Nervensystems sein musste. Meine Befürchtung war, das es Multiple Sklerose sein könnte. Eine erste Untersuchung beim Neurologen ergaben aber darauf keine Hinweise, auch ein MRT der Wirbelsäule war unauffällig. Es wurde, wegen der anhaltenden Gefühlsstörungen eine Polyneuropathie festgestellt, woher meine Gangstörungen rührten blieb weiter unklar. Eine weitere Untersuchung in der Uniklinik Mainz kam zu dem selben Ergebnis. Eine Autoimmunerkrankung wurde dabei ausgeschlossen. Ich bekam ein Medikament gegen das Kribbeln in den Beinen, das mir dahingehend auch heute noch hilft, aber besser Gehen konnte ich immer noch nicht.

In der Zwischenzeit war das Gehen über längere Distanzen, und ich rede dabei nicht von Kilometern sonder von wenigen hundert Metern, zur Qual geworden. Die Unsicherheiten wuchsen. Ab und zu knickte mein linkes Bein beim Gehen ein, manchmal sogar bei jedem zweiten Schnitt. Zudem gibt es leichte motorische Beeinträchtigungen der linken Hand, auch mein Gleichgewichtssinn ist gestört. Durch einen erneuten Sturz, der eine weitere Verletzung nach sich zog, war für mich das Maß des Erträglichen überschritten. Der Gedanke nichts mehr unternehmen zu können, wenn das so weiter geht, war für mich unerträglich. Ich kaufte mir, nachdem Gehstock oder Rollator nicht wirksam genug halfen, nach reiflicher Überlegung meinen ersten Aktivrollstuhl, um mir damit wieder die eine oder andere Aktivität zurück zu erobern. Der Anfang war zwar mühsam, brachte aber erste Erfolge.

Nur musste nun endlich eine Diagnose her. Also nahm ich einen weiteren Anlauf. Mein neuer Neurologe hatte mich zunächst gründlich untersucht, stellte eine Fußheberparese fest und weil das noch nicht alles sein konnte, hat  er mich zur weiteren Diagnosenstellung in die Heliosklinik (DKD) nach Wiesbaden geschickt. Die Untersuchung hier war gründlich und ließ keinen Aspekt aus. Auch dem erneuten Verdacht auf MS wurde nachgegangen. Da am Ende keine entzündliche Nervenerkrankung nachgewiesen werden konnte, war aus der Vielzahl der Symptome und dem Ausschluss anderer Erkrankungen HSP die logische Schlussfolgerung. Eine genetische Untersuchung in der Uniklinik Tübingen hatte dann allerdings einen Defekt zu Tage gefördert, der mir garnicht gefallen kann. Dieser steht mit einer spinocerebellären Ataxie (SCA) in Verbindung, wobei noch die Wahrscheinlichkeit besteht, dass es tatsächlich eine komplizierte HSP-Variante sein kann. Hier kann die Forschung noch keine belastbaren Ergebnisse liefern, so dass ich gut daran tue, die Aussicht auf die möglicherweise auftretenden schweren SCA-Symptome erstmal nicht zu dicht an mich heran zu lassen, sondern mein Leben einfach weiter lebe so gut es geht. Was mich allerdings beruhigt ist die Tatsache, dass alle mich untersuchenden Ärzte bestätigen, dass aufgrund der langsamen Entwicklung der Krankheit bei mir, keine rasche Verschlechterung zu erwarten ist.

Mit der Diagnose HSP hatten sich im Jahr 2018 einige Dinge für mich gefügt. Ich bekam inzwischen die Hilfsmittel, die ich für meine Mobilität und meine Berufsausübung benötige. Eine Schwerbehinderung mit einem Grad der Behinderung von 70 und dem Merkzeichen G wurde bei mir zum Jahresende amtlich festgestellt. Zwar trägt das noch nicht ganz der Tatsache Rechnung, dass ich außer Haus auf meinen Rollstuhl angewiesen bin. Aber das berechtigte Ziel, einen GDB von 80 und das Merkzeichen aG (außergewöhnliche Gehbehinderung) erteilt zu bekommen, ist in Form eines Antrages an das Versorgungsamt bereits in Arbeit.